Kortikobazinė ganglinė degeneracija (G 23.8)

Apibrėžimas. Kortikobazinė ganglinė degeneracija pirmą kartą aprašyta J. J. Rebeiz ir kt. 1967 m. Ligos etiologija nežinoma. Šeiminės predispozicijos nėra, nenustatyta jokių aplinkos rizikos veiksnių.

Patologija. Autopsijos metu nustatoma asimetrinė židininė frontoparietalinė atrofija, žievėje – padidėjusios, „balioninės“ ląstelės, difuziškai nykstantys neuronai, substantia nigra degeneracija, depigmentacija (achromatiniai neuronai), bet nėra Lewy kūnelių. Panašių pokyčių būna ir sergant frontotemporaline demencija.

Klinika ir diagnostika. Liga kliniškai pasireiškia vyresniems kaip 60 metų žmonėms. Išryškėja asimetrinis rigidiškumas, bradikinezija, padėties ir veiksmo tremoras, ryški asimetrinė distonija (dažniausiai rankos), žieviniai jutimo sutrikimai, segmentinės (dažniausiai pažeistos rankos) mioklonijos. Ligai progresuojant pažeidžiamos abiejų pusių galūnės, vystosi supranuklearinis žvilgsnio paralyžius, bet visada išlieka šiai ligai būdinga pažeidimo asimetrija. Ypač būdinga ideomotorinė galūnių apraksija. Pažeista galūnė tampa praktiškai nevaldoma, jos judesiai nevalingi ir savarankiški, todėl šis fenomenas vadinamas „svetimos galūnės“ (alien limb) fenomenu. Kognityviniai sutrikimai atspindi frontoparietalinių sričių disfunkciją ir pasireiškia apraksija, psichomotoriniu slopinimu, percepciniais (suvokimo) bei atminties sutrikimais. Liga dažniausiai prasideda kaip Parkinsono liga, bet greitai išryškėja žieviniai jutimų sutrikimai, distonija ir apraksija. Įsidėmėtina, kad šie reiškiniai gali būti ir sergant progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi bei multisistemine atrofija. KT ir MRT matoma asimetrinė smegenų pusrutulių ir tilto atrofija. Vidutinis išgyvenamumas – 7–10 metų. Daž- niausiai mirštama nuo interkurentinių infekcijų (aspiracinės pneumonijos, urosepsio).

Gydymas. Nėra jokio efektyvaus gydymo. Vaistai, mažinantys spazmiškumą, rigidiškumą ir tremorą (levodopa, klonazepamas), sukelia tik ribotą klinikinį efektą. Distoniją mėginama gydyti botulino toksinu.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai