Kietojo dangalo (durinė) arterinė veninė fistulė

Epidemiologija. Kietojo dangalo (durinė) arterinė veninė fistulė (DAVF) sudaro 10–15 % visų intrakranijinių kraujagyslinių malformacijų.

Etiologija ir patogenezė. DAVF atsiradimas aiškinamas įvairiais mechanizmais: veninio kraujo nutekėjimo sutrikimu smegenų srityse greta įvykusios smegenų veninių ančių trombozės ar kraujagyslių atrezijos (tačiau nežinoma, ar veninio ančio sienelės pokyčiai yra DAVF priežastis, ar jos pasekmė); stipria galvos trauma (DAVF gali susidaryti netgi nutolusiose nuo trauminio pažeidimo vietose). Nedidelė dalis DAVF yra susijusios su Klippel-Trenaunay arba Osler-Weber-Ren- du sindromais. Retkarčiais DAVF būna įgimtos. Dažniausiai priežastys neišaiškinamos ir DAVF lieka idiopatinės.

Patologija.  Arterioveninio šunto tarp pakitusių arterijų ir venų žiotys yra išskirtinai tarp kietojo dangalo lapelių. Fistulė maitinama per kietojo dangalo arterijas, kurios priklauso intrakranijiniams ir dažnai ekstrakranijiniams (išorinės miego arterijos ir slankstelinės arterijos raumeninių šakų) kraujotakos baseinams. Veninis kraujas drenuojamas į kietojo dangalo veninius ančius ir (arba) žievines arba spinalines perimeduliarines venas.

Diagnostika. Informatyviausias tyrimas – kateterinė kontrastinė angiografija. Siekiant išaiškinti visas darinį maitinančias arterijas, tenka atlikti nemažai selektyvių kontrasto į su DAVF infekcijų galimai susijusias kraujagysles. Esant greitai šuntinei tėkmei, drenuojančios veninės struktūros po kontrasto injekcijos užsipildo labai greitai, pavėluotai skenuojant DAVF drenuojančių struktūrų galima nebepamatyti. KT ir MRT vaizduose fistulė kartais matoma kaip sustorėjusi ar besikontrastuojanti smegenų kietojo dangalo sritis, dažniausiai greta stambaus veninio ančio. Kai kuriais atvejais suleidus kontrasto galima matyti išsiplėtusias drenuojančiąsias kraujagysles. Vis dėlto KT ir MRT nėra pakankamai patikimos diagnozuojant DAVF.

Klinika. DAVF klinikinė išraiška yra labai įvairi, reikšmingai priklauso nuo veninio drenavimo ypatumų. Gana būdingas sindromas viršutinio strėlinio ančio pažeidimo atvejais – pseudotumor cerebri, t. y. galvos skausmai, vėmimas ir regos nervų diskų edema. Pulsuojantis ūžesys (skersinio arba riestinio ančių pažeidimo atvejais) ligonio juntamas nedažnai, tačiau gali būti labai intensyvus ir varginantis. Žievinės DAVF gali sukelti progresuojančius židininius simptomus arba epilepsijos priepuolius. Kartais DAVF pasireiškia subdurine ar subarachnoidine-intracerebrine kraujosruva. Kraujavimų iš DAVF rizika sudaro apie 2 % per metus ir yra didesnė, kai fistulė lokalizuojasi priekinėje kaukolės dauboje arba ties smegenėlių padangte, drenuojama į žievines venas arba Galeno veną, arba DAVF jau anksčiau pasireiškė kraujavimu. Mažiems vaikams dėl masyvaus šuntinio nuosrūvio gali vystytis širdies nepakankamumas.

Gydymas. Gali būti taikoma chirurginė ekstirpacija arba endovaskulinė embolizacija, tačiau šios intervencijos yra sudėtingos dėl daugybinių maitinamųjų kraujagyslių. Patikimo atsakymo, ar taikyti antikoaguliantus esant lėtai kraujo tėkmei DAVF drenuojančiajame veniniame antyje, nėra.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai