Juostinės heterotopijos (band heterotopias), arba dvigubos žievės, sindromas (Q 04.8)

Paplitimas ir klinika.  Šios anomalijos būdingesnės mergaitėms ir pasireiškia nedideliu raidos sutrikimu, piramidiniais simptomais, dizartrija.

Tyrimai. EEG – išplitusios daugiažidininės „pikas–banga“ iškrovos. MRT – požievyje pilkosios medžiagos heterotopijos sluoksnis po žievės mantija, nuo kurios jį skiria plonas baltosios medžiagos sluoksnis. Ryškiausiai tai matyti frontocentrinėje parietalinėje zonoje.

Patanatomija. Histologiškai I–IV žievės sluoksniai yra normalūs, o V ir VI – pakitę ar nediferencijuojami. Žievė virš heterotopijos gali būti sustorėjusi arba normali, o smilkininės sritys bei hipokampas yra normalūs, priešingai negu lisencefalijos ar pachigirijos atvejais. Galbūt šios heterotopijos atsiranda dėl to, kad migruodami neuronai negali atsiskirti nuo radialinių glijos skaidulų ir lieka pusiaukelėje, nepasiekę jiems genetiškai skirtos zonos.

Manoma, kad lisencefalija, pachigirija ir juostinės heterotopijos yra skirtingos to paties proceso išraiškos. Tai rodo ir šeimose nustatomi įvairūs tokių sutrikimų variantai.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai