Idiopatinė vėlyvos pradžios smegenėlinė ataksija (IVPSA) (G 11.2)

Vieningos IVPSA klasifikacijos nėra, nes tobulėjant genetiniams tyrimams vis dažniau šiems ligoniams nustatomos autosominės dominantinės ar vėlyvos pradžios recesyvinės paveldimos ataksijos. Pagal patologiją skiriami du IVPSA tipai.

Olivopontocerebelinė atrofija (arba Dejerine- Thomas forma) prasideda apie 50-uosius gyvenimo metus labai stipria kojų ataksija, o ligai progresuojant – ir rankų. Todėl ligoniams sunku vaikščioti ir apsitarnauti. Galūnių raumenų tonusas labai mažas. Apie 25–30 % ligonių per 5 metus pradeda ryškėti multisisteminės atrofijos klinika: raumenų rigidiškumas, gyvi sausgysliniai refleksai, patologiniai Babinskio refleksai, sutrikęs šlapinimasis, ortostatinė hipotenzija.

Olivocerebelinė degeneracija (kitaip smegenėlių žievinė atrofija arba Marie-Foix- Alajouanine degeneracija) prasideda apie 40– 75-uosius gyvenimo metus ir lėtai progresuoja. Grubi ir stipri esti tik kojų smegenėlinė ataksija. Jų raumenų tonusas sumažėja, gilieji refleksai sustiprėja. Nėra galvos tremoro, kalbos sutrikimų ir nistagmo. Tačiau gali būti sutrikusi rankų judesių koordinacija. Atlikus galvos KT ir MRT, nustatoma ryški smegenėlių atrofija.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Skaitomiausi straipsniai

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai