Idiopatinė nespecifinė intersticinė pneumonija

Apibrėžimas. Idiopatinė nespecifinė intersticinė pneumonija (INIP) yra plaučių liga, pasireiškianti kvėpavimo nepakankamumu, įvairaus laipsnio abiejų plaučių neinfekciniu uždegimu bei fibroze. Svarbu prisiminti, kad nespecifinė intersticinė pneumonija yra ir klinikinė sąvoka (idiopatinė nespecifinė intersticinė pneumonija yra ligos diagnozė), ir plaučių pažeidimo morfologinė išraiška (nespecifine intersticine pneumonija gali pasireikšti ne tik INIP, bet ir kitos ligos).

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Idiopatinei nespecifinei intersticinei pneumonijai būdinga nedidelio ar vidutinio laipsnio lėtinė intersticinio audinio infiltracija limfocitais ir plazminėmis ląstelėmis, santykinai nedidelė difuzinė intersticinė fibrozė. Nebūdinga plaučių korėtumas (t.y. plaučių struktūra išlieka nesuardyta) ir fibroblastų sankaupos. Pagal vyraujantį pažeidimo tipą išskiriamos dvi morfologinės nespecifinės intersticinės pneumonijos formos – ląstelinė (uždegiminė, alveolito) ir fibrozinė. Ląstelinę INIP formą reikia atskirti nuo limfocitinės intersticinės pneumonijos ir organizuojančios pneumonijos, o fibrozinę – nuo įprastinės intersticinės pneumonijos ir organizacijos fazės difuzinio alveolių pažeidimo. Nespecifine intersticine pneumonija (kaip savita morfologine plaučių pažeidimo forma) gali pasireiškti ir plaučių pažeidimas sergant reumatoidiniu artritu, sistemine skleroze, sistemine raudonąja vilklige, dermatomiozitu ir polimiozitu, Sjogreno sindromu, egzogeniniu alerginiu alveolitu (retai), respiracine infekcija (retai).

Etiologija ir patogenezė. Idiopatinės nespecifinės intersticinės pneumonijos etiologija ir tiksli patogenezė nežinoma.
Pasireiškimas. Kliniškai INIP pasireiškia santykinai greitai (savaitėmis) progresuojančiu kvėpavimo nepakankamumu (dusuliu, sumažėjusiu fiziniu pajėgumu), sausu kosuliu. Auskultuojant plaučius, gali būti girdima krepitacija.Krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse tomogramose matomi santykinai homogeniški matinio stiklo vaizdo plotai ir plaučių fibrozės požymiai (pagausėjęs, netaisyklingas plaučių piešinys, išryškėję retikuliniai pokyčiai) abiejuose plaučiuose, nedaug padidėję pavieniai tarpuplaučio limfmazgiai. Nespecifinei intersticinei pneumonijai nebūdinga cistos, korio vaizdas ir tempimo bronchektazės. Periferinės (peripleurinės) plaučių dalys gali būti mažai pažeistos ar net visiškai nepažeistos (IPF būdinga, kad peripleurinės dalys pažeidžiamos anksčiausiai). Sergant INIP būna restrikcinis ventiliacinės plaučių funkcijos sutrikimas, pablogėjusi dujų difuzija plaučiuose.
Diagnostika ir diferencinė diagnostika. Idiopatinė nespecifinė intersticinė pneumonija diagnozuojama, kai be aiškios priežasties pasireiškia greitai progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas; rentgenogramose ar kompiuterinėse tomogramose matomas abiejų plaučių difuzinis oringumo sumažėjimas (dažniausiai matinio stiklo vaizdo intensyvumo), difuzinės homogeniškos plaučių fibrozės vaizdas be cistų (išskyrus pavienes smulkias) ir tempimo bronchektazių. Tipiški plaučių funkcijų tyrimo ir plaučių biopsinės medžiagos radiniai (jei ligonio būklė leidžia šiuos tyrimus atlikti) yra papildomi diagnostikos kriterijai. Idiopatinę nespecifinę intersticinę pneumoniją reikia atskirti nuo plaučių pažeidimo sergant sistemine jungiamojo audinio liga, egzogeniniu alerginiu alveolitu, plaučių infekcija.

Gydymas. Standartinio INIP gydymo nėra. Gydymas simptominis, skiriama gliukokortikosteroidų.

Prognozė. Idiopatinės nespecifinės pneumonijos prognozė įvairi. Kai vyrauja alveolitas, 5 metų mirštamumas yra mažesnis negu 10 proc., o gyvenimo trukmės mediana didesnė kaip 10 metų. Kai vyrauja fibrozė, 5 metų mirštamumas yra apie 10 proc., o 10 metų mirštamumas – apie 65 proc. Gyvenimo trukmės mediana 6–8 metai. 

 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.

Mūsų draugai