Mastocitozė

Perskaičius šios ligos pavadinimą, nejučia kyla mintis, kad liga turėtų būti kažkuo susijusi su krūtimis (galbūt dėl panašumo su tokiomis ligomis kaip mastitas, mastostazė ir kt.). Iš tikrųjų tai visiškai tarpusavyje nesusijusios ligos, be to, mastocitoze gali sirgti tiek vyrai, tiek moterys, o dažniausiai ji diagnozuojama vaikams.
 

Kas yra masotocitozė?


Tai lėtinė liga, pažeidžianti odą, vidaus organus, o kai kuriais atvejais net ir kaulus. Tai tam tikrų ląstelių, vadinamųjų putliųjų ląstelių, arba mastocitų, ir jų pirmtakų formavimosi bei veiklos sutrikimas, grubiai tariant, organizme tokių ląstelių būna per daug. Jos gamina tam tikras veikliąsias medžiagas (histaminą, citokinus), kurioms išsiskyrus, pasireiškia į alergiją panašios reakcijos. Histaminas sukelia niežulį, patinimą ir paraudimą, taigi šios reakcijos itin būdingos mastocitozei.
 

Kokio organo liga yra mastocitozė?


Liga gali pažeist vien odą (ji vadinama urticaria pigmentosa – pigmentinė dilgėlinė), ši ligos forma aprašyta devyniolikto amžiaus pabaigoje. Odoje būna būdingas bėrimas –raudonai melsvos, rudo atspalvio dėmės, papulės. Tačiau mastocitozė gali būti ir sisteminio pobūdžio, tokia ligos forma pirmą kartą aprašyta 1949 metais. Tokiu atveju mastocitai infiltruoja vidaus organus, pvz., kepenis, blužnį, kaulų čiulpus. Tuomet iškreipiama kraujodara bei sutrikdoma kraujo krešėjimo sistema.
 

Kodėl ja susergama?


Šios ligos priežastys lieka nežinomos. Lengviau pasakyti, kas provokuoja mastocitozės paūmėjimus: šaltis, karštis, kai kurie vaistai, vabzdžių įgėlimas ir t.t. Tačiau šie dirgikliai kiekvienam sergančiajam yra individualūs.
 

Koks sergamumas šia liga?


Tai yra reta liga, iš 300 tūkstančių žmonių per metus diagnozuojami vos du šios ligos atvejai.


 

Kada liga diagnozuojama?


Vaikai šia liga serga kur kas dažniau nei suaugusieji: daugiau kaip 50 procentų atvejų ji diagnozuojama vaikams iki 2 metų amžiaus.
 

Kokie ligos simptomai?


Ši liga gali pasireikšti visa keletu simptomų, ypač, jeigu jos pobūdis – sisteminis. Pacientams gali būti kraujo pokyčių. Mastocitozė susijusi su tokiomis kraujo ligomis, kaip hipereozinofilinis sindromas, monokloninė gamapatija, plaukuotųjų ląstelių leukemija. Įrodytas ryšys ir su tikrąja pilnakraujyste, ne Hodžkino limfoma ir kt. Atlikus bendrą kraujo tyrimą, neretai nustatoma mažakraujystė. Be to, būdingi krešumo sistemos sutrikimai. Esant sisteminei mastocitozei, itin būdingi virškinamojo trakto simptomai, dažniausias – pilvo skausmas. Kartu gali būti kitų nespecifinių simptomų, tokių kaip pykinimas, vėmimas ar viduriavimas. Jeigu liga susijusi su odos pažeidimu, vienas iš būdingiausių simptomų – odos nuraudimas arba/ ir dilgėlinės bėrimas.
 

Ar ligos prognozė palanki?


Sisteminės mastocitozės prognozė nėra vienalytė ir susijusi su pažeistų organų įtraukimo laipsniu, priklauso ir nuo sergančių pacientų amžiaus. Jeigu suserga vaikas, ypač jeigu liga pažeidžia tik odą, prognozė yra palanki. Liga retai progresuoja, ilgą laiką išlieka stabili. Kita vertus, sisteminis ligos pasireiškimas byloja apie blogesnę ligos prognozę. Kiti prognozę bloginantys veiksniai yra: vyresnis amžius, bendro kraujo tyrimo pakitimai (mažakraujystė, leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas), su mastocitoze susijusios hematologinės ligos.
 

Ar sergantįjį galima išgydyti?


Visos taikomos gydymo priemonės yra simptominės, tai reiškia, kad, atsiradus simptomams, skiriami atitinkami vaistai, tačiau jie negydo pagrindinės priežasties. Visiškai išgydyti paciento neįmanoma.
Viena pavojingiausių būklių, susijusių su mastocitoze, – anafilaksija. Tai gyvybei grėsminga staigiai besivystanti alerginė reakcija, kuri paprastai pažeidžia 4 organų sistemas: odą, kvėpavimo, virškinimo ir širdies bei kraujagyslių. Žmogus, kuriam įvyko tokia reakcija, gali pradėti dusti, krenta kraujospūdis, todėl svaigsta galva, jaučiamas bendras silpnumas, netenkama sąmonės, gali pasireikšti staigus kūno tinimas. Būdingas ir ūminis pykinimas, vėmimas, viduriavimas, pilvo skausmai. Dėl tokios reakcijos pavojaus (negydant yra itin didelė mirties rizika) visiems mastocitoze sergantiems pacientams rekomenduojama su savimi nešiotis adrenalinu užpildytą švirkštą (Tai pirmosios pagalbos preparatas įvykus anafilaksinei reakcijai).

 

Susiję straipsniai

Video

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai