MEN sindromas

Šiandien pakalbėkime apie MEN sindromą. Tiesa, su vyrais (angl. men – „vyrai“) ir netgi su vyrais iš didžiosios raidės šis sindromas mažai siejamas, nebent tiek, kad tokia diagnozė išties gali priblokšti ir pareikalauti emocinio tvirtumo. Taigi apie tai, kodėl sindromas vadinamas būtent taip ir kas jam būdinga.
 

MEN kodas


MEN – tai angliškų žodžių trumpinys, reiškiantis „multiple endocrine neoplasia“, t.y. dauginė endokrininė neoplazija, tai reiškia, kad skirtinguose endokrininės sistemos organuose vystosi onkologiniai pakitimai. Ši liga Wermer‘io aprašyta 1964 metais, o 1975 metais jau buvo suskirstyta į tipus. Statistiškai MEN sindromas diagnozuojamas vienam iš 30000 asmenų.
 

Viena liga, skirtingos išraiškos


Šis sindromas būna dviejų tipų. Pirmam tipui (dar vadinamam Wermer sindromu) būdingi vėžiniai pakitimai prieskydinėse liaukose, kasoje, hipofizėje. Literatūroje aprašomi atvejai, kai tam pačiam žmogui kartu diagnozuojamos ir kitos onkologinės ligos, t.y. antinksčių navikai, bronchų karcinoidai, lipomos, angiofibromos, virškinamosios sistemos patologija. Pacientai gali skųstis pilvo skausmais, viduriavimu, gali būti per didelė arba per maža gliukozės koncentracija kraujyje ir t.t. Beje, serga kaip pavieniai, taip ir geno mutaciją paveldėję asmenys. (Nors liga gali būti paveldima, ja gali sirgti ir žmonės, kurių artimieji nėra sirgę MEN sindromu.)



Antro tipo MEN (Sipple) sindromui (beje, jis skirstomas dar į tris potipius) būdinga skydliaukės karcinoma, vienpusė ar dvipusė feochromocitoma ir kitų endokrininių organų onkologinės ligos. Ir visos jos nustatomos tam pačiam žmogui.
 

Kas serga dažniau?


Ilgus metus bandyta diferencijuoti, tačiau statistiškai reikšmingo sergamumo skirtumo atsižvelgiant į sergančiųjų lytį (nors, kai kurių tyrėju duomenimis, vyrai serga du kartus dažniau nei moterys), tautinę priklausomybę, gyvenimo sąlygas ir kitus panašius aspektus, nepastebėta. Apie 85 procentai ligos atvejų diagnozuojama iki 35 metų amžiaus. Literatūroje aprašyti atvejai, kai pirmo tipo MEN sindromas diagnozuotas 10 metų amžiaus vaikui.
 

Kuo skundžiasi sergantieji?


Be abejo, pagrindiniai negalavimai susiję su endokrininės sistemos funkcijos sutrikimu. Deja, diagnostika ne visuomet yra labai paprasta, kadangi endokrininė sistema reguliuoja daugybę organizmo procesų, o tai reiškia, kad atrodytų visiškai nesusiję simptomai išties atsiranda dėl endokrininių organų „kaltės“. Dažniausias pirmasis negalavimas, priverčiantis kreiptis pacientus į gydytoją (Sergant I tipo MEN sindromu) – prieskydinių liaukų patologija, pasireiškianti, pavyzdžiui, atkaklia inkstų akmenlige, kaulų patologija, dideliu bendru silpnumu esant padidėjusiam kalcio kiekiui kraujyje ir t.t. Sergantieji antro tipo MEN sindromu gali skųstis, pavyzdžiui, vis dažnėjančiomis hipertenzinėmis krizėmis (tai gali būti būdinga feochromocitomai, nors toli gražu ne visos hipertenzinės krizės kyla dėl tokios priežasties). Toks priepuolis paprastai prasideda staiga. Ligonis būna susijaudinęs, jį krečia šaltis, be priežasties atsiranda baimė, vidinis nerimas. Būna galvos skausmas, prakaitavimas, širdies plakimas, kartais pilvo ir šonų skausmai. Čia paminėta tik itin nedidelė dalis galimų negalavimų. Iš tikrųjų simptomai gali būti įvairūs ir dauginiai.
 

Kokios prognozės?


Gyvenimo prognozė nėra labai palanki, didžioji dalis šia liga sergančių žmonių miršta iki 50 metų amžiaus.
Sergančiojo giminėms taip pat rekomenduojama pasitikrinti vieną kartą per metus, kadangi ligos prognozė koreliuoja su diagnozės nustatymo laiku, t.y. kuo anksčiau liga diagnozuojama, tuo medicina turi daugiau galimybių padėti sergančiajam. Genetinių tyrimų įdiegimas klinikinėje praktikoje leidžia tiksliai diagnozuoti dauginių endokrininių navikų sindromą ir jo potipius ne tik juo sergantiems pacientams, bet ir sveikiems sergančiųjų giminėms, t. y. sindromo paveldėtojams.

 

Susiję straipsniai

Video

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai