Karoli liga

Tęsdama supažindinimą su retomis ligomis, norėčiau atkreipti jūsų dėmesį į išties retą ir išties sudėtingą gastroenterologinę ligą – Karoli (Caroli) ligą. Ji turi kelis mokslinius medicininius pavadinimus, tačiau dažniausiai vadinama būtent šią ligą atradusio ir aprašiusio (1958 m.) prancūzų mokslininko pavarde. Taigi šį kartą mūsų akiratyje kepenys ir Karoli liga.
 

Kas ja serga?


Visuomenėje dažnai manoma, kad kepenų ligomis, dėl kurių jų veikla pasidaro nepakankama, dažniausiai suserga žmonės „ne be nuodėmės“, dažniausiai turėję tam tikrų silpnybių, o ir stikliuko pakelti nevengdavę. Be abejo, alkoholio veiksnys, sergant kepenų ligomis niekada nepasižymi teigiamu poveikiu sveikatai, tačiau su mūsų aptariama liga jis neturi nieko bendro. Karoli liga – įgimtas sutrikimas. Išsamiau pasinagrinėję žmogaus vystymąsi, sužinotumėte, kad tulžies takų formavimasis prasideda jau 8 nėštumo savaitę. Taigi ši liga gali būti diagnozuojama ir vaikams, tačiau iki tam tikro laiko sutrikimas nesukelia jokių klinikinių simptomų, ir statistiškai ligos diagnozavimo metu ligonių amžiaus vidurkis yra apie 22 metai. Galingoji statistika teigia, kad šia liga dažniau serga moterys, nors logiškų šio fakto paaiškinimų iki šiol nėra pateikta. Tiesa, ši liga yra išties labai reta, nurodoma, kad ja serga 1 iš 1 000 000.


 

Asociacijos


Pirmoji asociacija gali būti teisinga. Bent jau man pirmąkart išgirdus šios ligos pavadinimą, iš karto iškilo karolių vaizdas. Pasirodo, šiai ligai būdingas kepenyse esančių tulžies latakų išsiplėtimas, taigi šis vaizdas iš tikrųjų gali priminti karolius. Tačiau juvelyriška, susidūrus su Karoli liga, visai neromantiška. Ligų, kuriomis sergant išsiplečia vadinamasis kepenų biliarinis (tulžies takų) medis yra ir daugiau, tačiau Karoli liga skiriasi tuo, kad nėra tulžies takų obstrukcijos komponento, t.y. išsiplėtimas dėl pablogėjusio nutekėjimo. Beje, Karoli ligos atveju išsiplėtimas pažeidžia tik kepenyse esančius tulžies takus, bet ne už jų ribų.
 

Kodėl įgimta liga diagnozuojama ne vaikams?


Dėl tos priežasties, kad iki tam tikro laiko, šie žmonės gyvena įprastą gyvenimą, kaip kiekvienas iš mūsų. Liga diagnozuojama tuomet, kai prasideda jos komplikacijos: cholangitas (tulžies takų uždegimas), sepsis, tam tikros vietos tulžies takų (d.choledochus) akmenligė, cholangiokarcinoma ir pan. Nurodoma, kad, prasidėjus komplikacijoms, šia liga sergantys žmonės dažniausiai miršta per 5–10 metų. Kita vertus, yra gydymo būdų, pvz., kepenų persodinimas, kurie suteikia kur kas ilgesnio gyvenimo galimybes.
 

Ar manoma diagnozuoti ligą anksčiau?


Taip, įmanoma. Yra aprašyta atvejų, kai ši liga diagnozuota dar nėštumo periodu, II ar III nėštumo trimestrais stebint cistinius vaisiaus kepenų pokyčius. Anksčiausiai pastebėti pokyčiai – 25 nėštumo savaitę. Kai kuriais atvejais, esant autosominiu-recesyviniu būdu paveldimai policistinei inkstų ligai ( kuri gali būti (bet nebūtinai) susijusi ir su Karoli liga), gali būti nustatomas genas PKHD1. Šio geno nustatymas rodo, kad žmogus turi tam tikrų genetinių mutacijų, galinčių sukelti ir Karoli ligai būdingų pokyčių.
 

Kokie galimi ligos simptomai?


Ligoniui gali pasireikšti gelta (nedažnai), pilvo skausmas, karščiavimas. Apžiūrint ligonį gali būti nustatoma hepatomegalija (kepenų padidėjimas). Atlikus biocheminį kraujo tyrimą, gali būti pastebimas didelis šarminės fosfatazės titras, nedaug padidėjęs transaminazės kiekis. Atliekant kitus tyrimus aptinkama portinės hipertenzijos požymių (jie gali būti nustatomi, pvz., atliekant fibrogastroduodenoskopiją ar vidaus organų echoskopiją), nustatoma kepenyse esančių tulžies takų akmenligė ir t.t.. Onkologinė liga diagnozuojama statistiškai 7 procentams sergančių Karoli liga. Teigiama, kad ši liga gali būti susijusi su policistine inkstų liga ir inkstų nepakankamumu. Diagnozuojant ligą dažnai atliekamas ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė tomografija, magnetinis branduolinis rezonansas ir t.t..
 

Kaip ši liga gydoma?


Gydymas parenkamas atsižvelgiant į ligos simptomus bei pažeidimo vietą. Dažniausiai ligoniams skiriama ursodezoksicholinės rūgšties preparatų, kurie neleidžia „tirštėti” tulžiai ir taip retina cholangito pasikartojimų riziką. Esant infekcijos požymiams, ligoniams gali būti skiriama plataus veikimo spektro antibiotikų. Atsižvelgiant į situaciją, gali prireikti operacijos. Be to, daugelis autorių nurodo, kad šiems ligoniams indikuotina ir kepenų persodinimo operacija. Beje, kepenų persodinimas sėkmingai atliekamas ir Lietuvoje, kol kas vienintelis mano matytas ligonis, sergantis Karoli liga, šiuo metu yra įtrauktas į recipientų sąrašą kepenų persodinimui atlikti. Pasaulio hepatologijos centrų duomenimis, kepenų persodinimas šiems ligoniams suteikia ilgalaikius rezultatus. Jeigu tulžies latakų pažeidimas nustatomas tik tam tikrame kepenų segmente arba vienoje kepenų skiltyje, gali būti atliekama tos srities rezekcija (pašalinimas).

 

Susiję straipsniai

Video

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai