Osteomielosklerozė

Tai nežinomos kilmės lėtinė kaulų čiulpų ląstelių vešėjimo (mieloproliferacijos) liga – lėtinė leukemijos forma. Ši liga dar žinoma kaip idiopatinė (agnogeninė) mielofibrozė ar osteomielofibrozė.
 

Mielofibrozė gali atsirasti savaime, dėl įvykusių genų pakitimų, arba kilti iš kitų ligų: idiopatinės trombocitemijos ar tikrosios policitemijos.
Ligai būdinga:
• Kaulų čiulpai perauga jungiamuoju audiniu, formuojasi randai arba fibrozė. Jie nebesugeba atlikti savo funkcijos, t.y. gaminti kraujo ląstelių.
• Kaulų čiulpų darbą perima blužnis ir kepenys, ir į kraują išskiria nesubrendusių kraujo elementų.
Paplitimas:
Paprastai liga susergama apie šešiasdešimtuosius gyvenimo metus. 100 000 gyventojų tenka 0,5 susirgimų per metus. Vienodai serga tiek vyrai, tiek moterys.
Simptomai
Deja, šiai ligai būdinga slapta pradžia.
1) Padidėja blužnis (splenomegalija). Dėl to gali atsirasti spaudimas ir skausmas kairiajame šone. Kartais šiek tiek padidėja kepenys.
2) Ligonį vargina bendri simptomai: sublogimas, sumažėjęs darbingumas, silpnumas, kartais karščiavimas.
3) Kinta kraujo sudėtis. Esant ankstyvajai ligos formai, atliekant laboratorinius kraujo tyrimus nustatoma leukocitų bei trombocitų kiekio padidėjimas, o eritrocitų kiekis dažniausiai būna normalus. Vėlyvajai ligos formai būdinga visų kraujo ląstelių kiekio sumažėjimas (pancitopenija), kraujyje atsiranda nesubrendusių kraujo ląstelių formų: dėl pakitusios kraujo gamybos vietos (kai kraujo gamyba iš kaulų čiulpų persikelia į kitus minėtus organus). Liga skatina anemijos (mažakraujystės) vystymąsi.


4) Liga linkusi komplikuotis kraujavimu, infekcija. Dėl organizmo silpnumo ligonis tampa mažiau atsparus įvairioms infekcinėms ligoms, pvz., plaučių uždegimui.
Diagnostika
Liga nustatoma remiantis jau minėtais klinikiniais simptomais, taip pat ištyrus kraują, atlikus krūtinkaulio punkciją ir, svarbiausia, stuburo slankstelio biopsiją.
Gydymas
Mielofibrozės sunkumo laipsnis ir prognozė labai skiriasi. Kai kuriais atvejais mielofibrozė daug metų būna stabili ir negydoma, kitais – būklė būna labai sunki jau nustatant diagnozę.
Gydymas tik simptominis. Kai atsiranda ryški anemija, atliekamas kraujo perpylimas.
Šiuo metu pasaulyje vyksta daug mielofibrozės ir su ja susijusių ligų klinikinių tyrimų. Mielofibrozę gali pagydyti tik kaulų čiulpų transplantacija. Padidėjusią blužnį galima operuoti. Kai kurie šia liga sergantys ligoniai pagijo po intensyviosios chemoterapijos ar kraujo ir kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacijos.
Deja, tokie gydymo metodai labai pavojingi gyvybei. Daugumos ligonių dėl mielofibrozės nestabilumo, senyvo amžiaus ir kitų sveikatos sutrikimų taip gydyti negalima.

 

Susiję straipsniai

Video

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai