Grįžtamoji hipersomnija (Kleine-Levin sindromas) (G 47.8)

Apibūdinimas. Tai gana reta liga, apibūdinama 4 klinikiniais požymiais:

1) priepuoliniu grįžtamuoju mieguistumu;
2) megafagija angliavandeniams, nesukeliančia bulimijos, bet turinčia kompulsyvumo požymių;
3) lytine aktyvacija (dažnai masturbacija); 4) jaunu amžiumi.

Ligos trukmė trumpa (iki savaitės), pasveikstama savaime, dažniau serga vyrai. Mieguistumo priepuoliai gali nereguliariai kartotis – kas mėnesį ar kas keleri metai. Pirmą kartą grįžtamąjį mieguistumą aprašė vokiečių neurologas W. Kleine (1926) ir amerikiečių psichiatras M. Levin (1929). Nuo 1942 m. ši liga vadinama Kleine-Levin sindromu. Šiuo sindromu dažniausiai susergama dar paauglystėje, jos baigtis gerybinė. M. Biliard 1978 m. pasiūlė „grįžtamosios hipersomnijos“ pavadinimą, nes liga kartojasi kas tam tikrą laikotarpį.

Etiologija ir patogenezė.  Kleine-Levin sindromas būdingas net 80 % 10–20 metų vyrų, jis labai retas vyresniems kaip 30 metų asmenims. Daugiau kaip 39 % atvejų ligą sukelia gripas, alkoholis, emocinis ar fizinis šokas, „jūros liga“, šiltas oras. Rečiau susergama po narkozės, traumos, prasidėjus pirmosioms menstruacijoms. Kadangi sutrinka miegas (hipersomnija), elgesys, mityba, lytinė veikla ir liga kartojasi, nustatoma diencefalinės srities funkcijų sutrikimų – disreguliacija. Ši nuomonė grindžiama tuo, kad nustatoma pagumburio hormonų (augimo, prolaktino, kortizolio, tirotropino) sekrecijos ritmo pokyčių. Diencefalinės srities funkcijų kitimą rodo ligos sukeliama bipolinė depresija bei nestabili vegetacinės nervų sistemos veikla. Patogenezė nėra visiškai aiški, bet jau sukaupta daug duomenų. Jais vadovaujantis, galima teigti, kad ligą sukelia infekcija, nes daugiau kaip pusė atvejų prasideda po gripo ar kvėpavimo takų uždegimo. Be to, aprašyta dauginių uždegimo požymių, pvz., pagumburio, migdolinio branduolio, smilkininių sričių perivaskulinė limfocitozė.

Klinika.  Liga prasideda mieguistumu, atsirandančiu per kelias valandas. Būna didelis nuovargis. Ligoniai išlipa iš lovos tik pavalgyti, miega neramiai, juos vargina sapnai, panašūs į užmigimo kliedesius. Ligos pradžia dažnai sutampa su įsimylėjimu ir seksualinėmis svajonėmis. Dažnai masturbuojamasi net viešai. Hiperseksualumas būdingesnis vyrams, pasireiškia lytiniais vaizdiniais ar atvira masturbacija (1⁄3 ligonių). Asmenis, sergančius šia liga, kankina daug kitų psichikos sutrikimų: dirglumas ir agresyvumas, rečiau nerealumo pojūtis, daiktai ir asmenys atrodo nutolę. Gydytojas, suklydęs dėl regos ir klausos kliedesių, gali paguldyti pacientą į psichiatrijos ligoninę. Dėl dažnų kliedesių ir delyro ligoniui klaidingai nustatoma psichikos sutrikimų. Dažnesnės regos (o ne klausos) haliucinacijos yra daugiau hipnogoginio pobūdžio, nes regos žievė fiziologiškai užmiega vėliausiai, vaizdiniai aktyvūs ilgai. Atlikus neurologinį tyrimą, nustatoma nespecifinių simptomų: sustiprėję sausgysliniai refleksai, silpni nistagmo požymiai, dizartrija, vegetacinės sistemos sutrikimai (prakaitavimas ir pykinimas). Liga pasibaigia taip pat greitai, kaip ir prasideda. Sveikstant gali būti nemiga ar liguista būsena, lyg kompensacija po buvusios neveiklos, rečiau būna depresija, sukelianti norą žudytis. Diagnozė pagrindžiama pasikartojant ligos požymiams. Dėl ligos pasidaro sunkiau dirbti ar mokytis. Tarp priepuolių elgesys yra normalus, nors būna neurozinių sutrikimų. Grįžtamasis mieguistumas ilgainiui silpnėja, išnyksta per 30-uosius gyvenimo metus, retai trunka dešimtis metų, nebent prisideda polinkis į psichikos sutrikimus.

Diagnostika.  Diagnozė nustatoma pagal klinikinius duomenis. Tyrimai atliekami organinei ligai ir psichikos sutrikimui paneigti. Poligrafinis miego tyrimas atliekamas hipersomnijai pagrįsti, tačiau pokyčių būna tik kelias dienas, kol esti mieguistumas. Nenustatoma kraujo formulės, elektrolitų, šlapalo, kreatinino, kalcio, fosforo kiekio pokyčių, normalūs serologiniai ir imunologiniai tyrimai. Ištyrus likvorą, stebima hormonų ir jų metabolitų, ypač paros hormonų sekrecijos, sutrikimų. Šie tyrimai brangūs, todėl taikomi tik moksliniams tyrimams. Sergančių asmenų elektroencefalogramoje registruojamas lėtėjantis foninis bioaktyvumas, kartais didelės amplitudės teta (4–7 Hz) bangų paroksizmai ar kiti paroksizminiai hipnogoginiai iškrūviai. Dažnai šie pokyčiai suprantami kaip traukulinis aktyvumas, todėl pradedama nepagrįstai gydyti vaistais nuo traukulių. Psichologiniais tyrimais asmenybės sutrikimų nenustatoma. Pacientai būna sudirgę, nenori tirtis, eiti pas gydytoją, nenori su niekuo bendrauti, jų būsena lyg nereali. Gana svarbūs požymiai yra veido išraiška (nutolimas), didelis prakaitavimas ir pykinimo priepuoliai. Kleine-Levino sindromas skirtinas nuo kitų galimų grįžtamųjų hipersomnijų. Pirmiausia reikia nustatyti, ar žmogus neserga organinėmis ligomis ir psichikos sutrikimais. Grįžtamąją hipersomniją gali sukelti smegenų navikai bei infekcijos. Hipersomnija dažnai būna ligoniams, kuriems yra 3-iojo skilvelio navikas, ypač papildomų koloidinių cistų, neplintančių į smegenų audinį, bet sutrikdančių likvoro cirkuliaciją. Šiais atvejais prieš miego priepuolį prasideda netikėtas galvos skausmas, dažnai vemiama, sutrinka pojūčiai. Apžiūrint nustatoma akių dugno stazinių pokyčių. Miego priepuolius gali sukelti pagumburio užpakalinės dalies arba kankorėžinės liaukos, gl. pineale, intraparenchiminis navikas. Hipersomnija gali būti po encefalito, smegenų traumos, insulto. Jei neaiški padidėjusio mieguistumo priežastis, būtina įvertinti organinius smegenų pažeidimus atlikus KT arba MRT tyrimus. Psichinės kilmės grįžtamoji hipersomnija dažniausiai (apie 20 %) yra susijusi su bipoline ar grįžtamąja endogenine depresija, rečiau su neuroziniais ir isteriniais sutrikimais. Iš pradžių šią hipersomniją sunku diagnozuoti, nes ji vertinama kaip ir Kleine-Levino sindromas su elgesio sutrikimais. Šias būkles padeda atskirti priežastys, ligos anamnezė, veiksniai, todėl būtinas nuodugnus psichiatro tyrimas. Neurozinė hipersomnija pasireiškia labai skirtingai ir jos trukmė gali būti 1–2 dienos ar savaitės. Žmonės neprisiverčia nieko dirbti, gali tik miegoti, tačiau rūpinasi savo higiena ir išvaizda. Gali prasidėti megafagija, tačiau šia liga dažniausiai serga moterys. Tiriant nustatoma neuroziškumas, infantilizmas, perdėtas dėmesio poreikis, teatrališkumas. Atliekant poligrafiją, ligonis užmiega tik lovoje, tačiau miego pertekliaus dieną nebūna.

Gydymas.  Gydyti netikslinga, nes pasveikstama savaime.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai