Gerybinė šeiminė chorėja (G 25.5)

Apibrėžimas. Gerybinė šeiminė chorėja, dar vadinama lėtine juveniline chorėja, yra paveldima A-D būdu. Geno mutacija rasta 14 chromosomoje. Dažniausiai prasideda pirmąjį dešimtmetį, nors požymių gali atsirasti nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių.

Klinika. Ryškesnė būna veido ir distalinių rankų dalių chorėja. Kojos pažeidžiamos rečiau, dėl to eisena nerangi, dažnai kliuvinėjama. Kartu gali būti pozicinis tremoras, tačiau kalba ir intelektas dažniausiai nenukenčia. Chorėja paprastai neprogresuoja, bet išryškėja įtampos ir jaudulio metu. Diferencijuojant būtinas genetinis ištyrimas dėl Huntington’o chorėjos.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai