Fibroraumeninė displazija (I 77.3)

Apibrėžimas. Tai idiopatinė neuždegiminė ir neaterosklerozinė displazinė angiopatija, kuria sergant, susidaro įvairių arterijų segmentinės koncentrinės stenozės ir tarp jų besiformuojančios aneurizmos.

Epidemiologija. Fibroraumeninė displazija (FRD) – reta liga, kuria dažniausiai serga baltosios rasės jauno ir vidutinio amžiaus moterys. Yra žinoma FRD šeiminių atvejų.

Etiologija ir patogenezė. FRD etiologija nežinoma. Dėl nepatikslintų priežasčių (tiriamas imunologinių mechanizmų ir estrogenų poveikis) prasideda neuždegiminė arterijų sienelių intimos, medijos ir kartais adventicijos proliferacija. Fibrozinis displazinis audinys ir proliferuojančios lygiųjų raumenų ląstelės medijoje sudaro kraujagyslės spindį siaurinančius žiedus – segmentines koncentrines stenozes. Tarp jų formuojasi kraujagyslės aneurizmos. Pažeidžiamos inkstų (75 % atvejų), miego, klubinės, pasaito, blužnies, poraktinės arterijos. Paprastai pakinta VMA vidurinis segmentas ties C1–C2 slanksteliais, dažnai – abipus. Intrakranijinių arterijų (VMA petrozinio segmento arba VMA sifono) FRD pasitaiko daug rečiau.

Patologija. Skiriami 4 skirtingi histologiniai tipai: intimos fibroplazija, medijos hiperplazija, medijos fibroplazija ir adventicijos displazija. Gali būti pažeisti visi 3 arterijos sienelės sluoksniai. Medijos fibroplazija yra dažniausia FRD forma (apie 85 % atvejų), paskui eina adventicijos displazija ir intimos fibroplazija.

Klinika. FRD eiga dažnai būna be simptomų. Galimas galvos ir kaklo skausmas, karotidinija, spengimas ausyse, svaigulys, miego arterijų ūžesiai, praeinantieji tinklainės išemijos reiškiniai, subarachnoidinė kraujosruva. 1/3 pacientų įvyksta PSIP arba smegenų infarktai. Smegenų išemijos reiškiniai paprastai siejami su arterioarterine embolija, nes sunkaus laipsnio stenozės bei okliuzijos nebūdingos. FRD neretai sukelia arterijų disekaciją, o pastaroji – išeminio insulto sindromą, bet neretai klinika esti trumpesnė ir atitinka PSIP.

Diagnostika. Būdingus segmentinius VMA susiaurėjimus galima nustatyti ekstrakranijinių arterijų ultragarsiniu tyrimu. Diagnozė patvirtinama angiografijos tyrimu. Dažniausiai pokyčiai matomi ekstrakranijinės VMA dalyje, 2/3 atvejų – abiejose pusėse. Dėl medijos fibroplazinių pokyčių 90 % pacientų pažeistų arterijų angiografinis vaizdas primena karoliukų vėrinį. Dėl dažno ryšio su intrakranijinėmis aneurizmomis FRD neretai nustatoma tiriant dėl subarachnoidinės kraujosruvos. Jei pacientui, sergančiam FRD, yra arterinė hipertenzija, reikia ištirti ir inkstų arterijas.

Gydymas. Tinkamiausias simptominės FRD gydymas neapibrėžtas. Rekomenduojami antiagregantai. Chirurginės intervencijos ir angioplastika atliekamos retai.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai