Difuzinė plaučių osifikacija

Apibrėžimas. Difuzinė plaučių osifikacija – lėtinė plaučių liga, kuriai būdinga pneumofibrozė ir subrendusio kaulinio audinio fragmentų kaupimasis plaučiuose.
Klasifikacija ir etiologija. Difuzinė plaučių osifikacija skirstoma į dendriforminę ir nodulinę. Dendriforminė plaučių osifikacija gali būti idiopatinė arba susijusiu su kita liga (idiopatine plaučių fibroze, sarkoidoze, tuberkulioze, pneumokonioze, histoplazmoze, metastazėmis į plaučius, amiloidoze, prieskydinių liaukų hiperfunkcija, lėtiniu vitamino D perdozavimu ir kt.). Nodulinė plaučių osifikacija dažniausiai būna dėl širdies ligos sukeltos lėtinės plaučių stazės.
Patogenezė. Tiksli difuzinės plaučių osifikacijos patogenezė nežinoma. Manoma, kad nodulinė plaučių osifikacija atsiranda dėl savitos eksudato, susidarančio dėl lėtinės plaučių stazės, kraujo ar plaučių uždegimo organizacijos.
Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Dendriforminei plaučių osifikacijai būdingos kaulinio audinio, kuriame yra kaulų čiulpų elementų, spikulės intersticiniame audinyje ir alveolėse, plaučių fibrozė. Spikulių dydis gali būti nuo 0,1 mm iki 5 mm. Nodulinei plaučių osifikacijai būdingos nedidelės ovalios kaulinio audinio, kuriame nėra kaulų čiulpų elementų, sankaupos alveolių spindžiuose. Esant nodulinei plaučių osifikacijai, labiausiai pažeidžiamos apatinės plaučių dalys.
Pasireiškimas. Specifinių klinikinių difuzinės plaučių osifikacijos simptomų nėra. Ši liga dažniausiai įtariama atsitiktinai, krūtinės ląstos rentgenogramose ar kompiuterinėse tomogramose aptikus dauginių smulkių kalcinatų. Dendriforminei plaučių osifikacijai būdingų kalcinatų krūtinės ląstos rentgenogramose dažniausiai nepastebima.
Diagnostika ir diferencinė diagnostika. Diagnozė grindžiama kompiuterinės plaučių tomografijos radiniais, kai yra predisponuojanti liga ar patologinė būklė. Atlikus bronchoalveolinį lavažą (BAL), BAL skystyje galima aptikti smulkių kalcinatų. Kai būtina, liga patvirtinama atlikus plaučių biopsiją. Diagnozavus difuzinę plaučių osifikaciją, ligonį būtina ištirti dėl jos galimos priežasties (jei ji nežinoma).
Gydymas. Veiksmingo gydymo metodo nėra.
Prognozė. Liga dažniausiai pamažu progresuoja. Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos. 

 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.

Mūsų draugai