Dandy-Walker sindromas (Q 03.1)

Pasireiškimas. Šiam sindromui būdinga klasikinė triada: hidrocefalija, cistinis IV skilvelio išsiplėtimas, smegenėlių hipoplazija. Dvi pastarosios anomalijos turi būti nuo gimimo, o hidrocefalija – nebūtinai. Kai kuriems naujagimiams jau matoma makrokranija, bet hidrocefalija gali išsivystyti vėliau, net suaugus, arba aptinkama tik autopsijos metu. Barkovich ir kt. (1989) šį sindromą laiko smegenėlių kirmino ir pusrutulių embriogenezės anomalija, ypač kai jis siejasi su megacisterna magna ir užpakalinės daubos cistomis.

Etiologija. Yra duomenų, kad šis sindromas gali būti paveldimas autosominiu dominantiniu būdu.

Klinika. Kartu su šiuo sindromu gali būti corpus callosum agenezė, taip pat pirštų ar galūnių anomalijų, veido vidurinės linijos displazijų, širdies ydų. Sulėtėjusi pažintinių funkcijų raida nėra būtinas simptomas, bet pasitaiko; būdinga ataksija ir kiti motorikos sutrikimai.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

 

Mūsų draugai