Bronchiolitas

Apibrėžimas. Bronchiolitas – patologinė būklė, kuriai būdingas pirminis bronchiolių pažeidimas. Sergant bronchiolitu pirmiausia pažeidžiami smulkieji (ne didesni kaip 2 mm skersmens) kvėpavimo takai. Bronchiolitas gali būti pirminė tik bronchioles pažeidžianti liga, pirminis bronchiolių pažeidimas sergant kitomis ligomis (pvz., sistemine kolagenoze), antrinė patologinė būklė dėl kitų plaučių ligų (pvz., bronchektazių) ar susijusi su kita liga (obliteruojantis bronchiolitas su organizuojančia pneumonija).

Klasifikacija. Vienos visuotinai priimtos bronchiolito klasifikacijos ir terminų nėra. Bronchiolitas gali būti klasifikuojamas remiantis patologiniais morfologiniais pokyčiais arba klinikiniu etiologiniu principu. Kliniškai bronchiolitas klasifikuojamas į ūminį infekcinį, dūmų, toksinių medžiagų garų ar neorganinių dulkių sukeltą, susijusį su jungiamojo audinio liga, išsivysčiusį po organų transplantacijos, vaistų sukeltą ir idiopatinį. Patomorfologinė bronchiolito klasifikacija – ūminis bronchiolitas, respiracinis bronchiolitas, pirminė smulkiųjų kvėpavimo takų liga, neorganinių dulkių sukeltas bronchiolitas, folikulinis bronchiolitas, konstrikcinis bronchiolitas, obliteruojantis bronchiolitas, difuzinis panbronchiolitas. Prisimintina, kad patomorfologinė bronchiolito diagnozė yra ne etiologinė – nustatyti specifinių etiologinių pokyčių (t. y. bronchiolito priežasties) patologinio morfologinio tyrimo būdu dažniausiai neįmanoma. Bronchiolito patogenezė tiksliai nežinoma.

Klinikiniai simptomai yra nespecifiniai – sausas kosulys, dusulys. Auskultuojant plaučius, karkalų dažniausiai negirdėti, rečiau būna sausų ar smulkių drėgnų karkalų. Kraujo tyrimo duomenys nespecifiniai. Įprastai tiriant krūtinės ląstą bronchiolių nematyti, todėl patologinių pokyčių dažniausiai nematoma. Smulkieji kvėpavimo takai tiriami kompiuteriniu tomografu. Įvairių tyrimų duomenys rodo, kad morfologiniai bronchiolių pokyčiai atitinka plaučių kompiuterinės tomografijos būdu aptiktus radiologinius simptomus. Tiesioginiai bronchiolito radiologiniai požymiai yra neaiškių ribų centrilobuliniai židiniai, „šakelių su pumpurėliais“ vaizdas, o netiesioginiai požymiai – mozaikinė perfuzija, ekspiracinis oro spąstų fenomenas ir sustorėjusios bronchų sienelės. Dažniausiai pasitaiko difuzinis plaučių pažeidimo pobūdis. Pateikiami klinikinėje praktikoje dažniausių bronchiolito formų būdingiausi požymiai.

Ūminis bronchiolitas. Paprastai tai yra pirminis infekcinis bronchiolių pažeidimas. Bronchiolės infiltruotos uždegiminių ląstelių, jų spindžiuose yra eksudato, sunkiais atvejais būna epitelio nekrozė. Infekcinio bronchiolito įprasta eiga ūminė. Dažniausiai pasitaiko vaikams. Plaučių rentgeninio tyrimo duomenys nespecifiniai – plaučių išsipūtimas (dėl oro spąstų), švelnūs židiniai ar smulkūs infiltratai. Liga diagnozuojama remiantis klinikiniais ir radiologiniais tyrimo metodais. Prognozė dažniausiai gera.

Respiracinis bronchiolitas. Tai vadinamasis rūkalių bronchiolitas. Atliekant histologinį tyrimą, pigmentuotų makrofagų sankaupų būna bronchiolėse ir alveolėse. Bronchiolių sienelės edemiškos, gali būti židininė fibrozė ir nedidelių randinių pokyčių. Rūkalių makrofagų spalvą pakeičia juose esančios aliuminio silikato ir kaolinato dalelės. Retkarčiais respiracinis bronchiolitas lemia nežymią restrikciją. Atliekant kompiuterinę tomografiją, galima matyti sustorėjusių smulkiųjų kvėpavimo takų sienelių, neaiškių ribų smulkių židinėlių, matinio stiklo plotelių, oro spąstų požymių. Ligoniai paprastai jaučiasi neblogai. Liga diagnozuojama remiantis klinikiniais, plaučių funkcijos ir kompiuterinės plaučių tomografijos metodais arba morfologiniu tyrimu. Prognozė dažniausiai nebloga. Respiracinis bronchiolitas sergant intersticine plaučių liga. Rūkalių plaučių biopsinėje medžiagoje visuomet yra respiracinio bronchiolito, atsirandančio dėl kvėpavimo takų reakcijos į rūkymą, požymių. Kai kuriems rūkaliams respiracinis bronchiolitas būna toks aktyvus, kad sukelia intersticinę plaučių ligą. Būdingi radiologiniai su intersticine plaučių liga susijusio respiracinio bronchiolito požymiai yra matinio stiklo vaizdas ir dauginiai centrilobuliniai židiniai, matomi krūtinės ląstos kompiuterinėje tomogramoje. Šiai ligai diagnozuoti plaučių biopsija nebūtina. Diagnostikai pakanka rūkymo anamnezės, būdingų radiologinių pokyčių ir bronchoalveolinio lavažo (BAL) skysčio tyrimo duomenų. BAL skystyje vyrauja rūkaliams būdingi pigmentuoti makrofagai, o limfocitų skaičius būna normalus. Šios ligos eiga būna įvairi, daliai ligonių ji progresuoja net metus rūkyti.

Konstrikcinis bronchiolitas. Jis pasireiškia peribronchioliniu uždegimu (infiltracija limfocitais), fibroze ir bronchiolių spindžio visiška obliteracija surandėjus pogleiviui. Dažniausiai pažeidžiamos galinės ir kvėpuojamosios bronchiolės. Alveoliniai takai ir alveolių sienelės lieka nepažeistos. Konstrikciniam bronchiolitui būdingas netolygus fragmentinis pažeidimo išplitimas. Konstrikcinis bronchiolitas gali būti sergant sistemine kolagenoze, vaskulitu, uždegimine žarnų liga, po infekcijos, organų transplantacijos, įkvėpus toksinių medžiagų garų ar dūmų, sukeltas vaistų ir idiopatinis. Dažniausiai konstrikcinis bronchiolitas būna po organų transplantacijos. Morfologiniam ligos patvirtinimui būtina ištirti daugelį smulkiųjų kvėpavimo takų, todėl bronchoskopinės plaučių biopsijos vertė konstrikcinio bronchiolito diagnostikai yra nedidelė. Diagnozė patvirtinama remiantis chirurginės biopsijos duomenimis arba klinikiniais požymiais (progresuojančiu dusuliu), plaučių funkcijos tyrimu (obstrukcinis ventiliacinės plaučių funkcijos sutrikimas, padidėjusi plaučių talpa, sumažėjusi dujų difuzija, hipoksemija), bronchoalveolinio lavažo (BAL) skysčio (labai padaugėja neutrofilų) ir kompiuterinės plaučių tomografijos tyrimų (mozaikinis plaučių piešinys, ekspiracinis oro spąstų fenomenas, bronchektazės) duomenimis, ypač kai yra žinomas etiologinis veiksnys. Prognozė dažniausiai bloga.
Konstrikcinis bronchiolitas įkvėpus toksinių medžiagų ir dūmų. Įkvėpus toksinių medžiagų ir dūmų, pirmomis valandomis vyrauja viršutinių kvėpavimo takų sudirginimo požymiai. Paskui atsiranda ūminio respiracinio distreso sindromo klinikinių simptomų, o pastariesiems išnykus 7–10 dienų esti minimalių kvėpavimo simptomų laikotarpis. Paskui pamažu vėl sustiprėja ir progresuoja dusulys.

Obliteruojantis bronchiolitas. Obliteruojantis bronchiolitas dažniausiai būna kartu su organizuojančia pneumonija. Jam būdinga, kad fibrozinis audinys proliferuoja į bronchiolių spindį. Prognozė gera. Obliteruojantis bronchiolitas kartais būna ir ligoniams, sergantiems reumatoidiniu artritu. Biopsinėje plaučių medžiagoje randama konstrikcinio fibrozinio obliteruojančio bronchiolito požymių ir peribronchiolinė (bronchiolocentrinė) fibrozė. Tokiems ligoniams atsiranda dusulys fizinio krūvio metu, būna kvėpavimo takų obstrukcija, pusei tokių ligonių – bronchorėja. Gydymas mažai veiksmingas, ligoniai miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo.

Difuzinis panbronchiolitas. Difuziniam bronchiolitui būdingas kvėpuojamųjų bronchiolių pažeidimas. Jų sienelės sustorėjusios, infiltruotos uždegimo ląstelių – limfocitų, plazminių ląstelių, histiocitų. Putotieji makrofagai būna susitelkę apie bronchioles, jų spindžiuose, aplinkinėse alveolėse. Bronchiolės užksikemša, nes susidaro limfinių folikulų, granulomų ir sienelės randų. Kompiuterinėse plaučių tomogramose matyti bronchiolės (dėl sustorėjusių sienelių), gleivių kamščiai juose, bronchektazės. BAL skystyje labai padaugėja (daugiau kaip 25–50 proc. visų ląstelių) neutrofilų, jų sintetinamų medžiagų. Kai kurie autoriai mano, kad tai ne atskira liga, o patologinio proceso esant bronchektazių tąsa. Difuzinis bronchiolitas diagnozuojamas remiantis klinikiniais simptomais, kompiuterinės plaučių tomografijos, bronchoskopijos ir BAL skysčio tyrimo duomenimis. Gydomas antibiotikais. Gauta duomenų, kad ilgalaikis (iki 3 mėn.) gydymas mažomis makrolidų grupės antibiotikų dozėmis labai pagerina šios ligos eigą ir pagreitina sveikimą.Tačiau žinotina, kad ilgalaikis gydymas makrolidų grupės antibiotikais didina ne tuberkuliozės mikobakterijų sukeltos infekcijos riziką. Prognozė nebloga.

Folikulinis bronchiolitas. Jam būdinga limfoidinė hiperplazija, reakciniai terminaliniai centrai šalia smulkiųjų kvėpavimo takų. Folikulinis bronchiolitas dažniausiai pasitaiko sergant reumatoidiniu artritu ir kitomis kolagenozėmis. Kompiuterinėse plaučių tomogramose matomi smulkūs židiniai, matinio stiklo vaizdo ploteliai. Diagnozuojamas remiantis morfologinio tyrimo duomenimis.

Dulkių sukeltas bronchiolitas. Neorganinių dulkių sukeltam bronchiolitui būdingi fibroziniai galinių ir kvėpuojamųjų bronchiolių pokyčiai, kartais – ir obliteracija. Sukelia geležies, aliuminio, asbesto, talko, silicio, anglies, žėručio ir kitų medžiagų dulkės. Rentgeninius pokyčius lemia dulkių rūšis, jų kiekis įkvepiamame ore, ekspozicijos trukmė. Organinių medžiagų inhaliacijos sukeltas bronchiolitas gali būti kliniškai neatskiriamas nuo bronchinės astmos. 

Hipereozinofilinis obliteruojantis bronchiolitas. Ši bronchiolito forma, kaip atskiras klinikinis sindromas, aprašyta tik pastaraisias metais. Klinikiniai šio bronchiolito požymiai labai panašūs į sunkios persituojančios bronchinės astmos simptomus. Tačiau nuo sunkios persituojančios bronchinės astmos šis sindromas skiriasi tuo, kad yra smulkiųjų kvėpavimo takų pažeidimo radiologinių arba morfologinių požymių. Gydymas tiek inhaliuojamaisiais, tiek sisteminiais gliukokortikosteroidais yra neveiksmingas, o ligonio būklė pagerėja nuo citostatinių vaistų. Hipereozinofilinio obliteruojančio bronchiolito diagnostikos kriterijai: 1) kraujo eozinofilija ir (ar) BAL skysčio eozinofilija, kai jame randama daugiau kaip 25 proc. eozinofilų; 2) persistuojanti bronchų obstrukcija, kuri nemažėja nuo didelių broncholitikų ir inhaliuojamųjų gliukokortikosteroidų dozių; 3) morfologiniai bronchiolių pažeidimo požymiai (eozinofilų infiltracija bronchiolėse) plaučių biopsinėje medžiagoje ir (arba) tiesioginiai radiologiniai smulkiųjų kvėpavimo takų pažeidimo požymiai krūtinės ląstos kompiuterinėje tomogramoje. 

 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.

 

Mūsų draugai