Bâló koncentrinė sklerozė (G 37.5)

Apibūdinimas. Vengrų patologas J. M. Bâló 1927 m. aprašė jo vardu pavadintą ligą. Jis pasiūlė „koncentrinio periaksialinio leukoencefalito“ pavadinimą ir nurodė ligos panašumą į ūminę išsėtinę sklerozę bei P. F. Schilder 1912 m. aprašytą difuzinį periaksialinį leukoencefalitą, tačiau laikė šią ligą atskiru nozologiniu vienetu. Savo nuomonę mokslininkas grindė patologiniais radiniais – koncentriškais demielinizacijos židiniais, nebūdingais išsėtinei sklerozei ir Schilder’io leukoencefalitui.

Epidemiologija. Yra duomenų, kad Bâló koncentrinė sklerozė Filipinuose pasitaiko dažniau negu kitose šalyse, tačiau medicinos literatūroje aprašyta tik apie 60 neabejotinų šios ligos atvejų, todėl visuotinai pripažinta, kad liga yra reta, o tikslūs sergamumo ir paplitimo rodikliai nežinomi.

Etiopatogenezė. Bâló koncentrinės sklerozės etiologija nežinoma. Turimi patologinių tyrimų duomenys leidžia manyti, kad liga yra autoimuninės kilmės, o patofiziologiniai šios ligos mechanizmai panašūs į išsėtinės sklerozės ir Schilder’io leukoencefalito.

Patologija. Patohistologiniai tyrimai taip pat rodo, kad smegenų audinio pokyčiai panašūs į asmenų, sergančių išsėtine skleroze ir Bâló liga. Tačiau Bâló koncentrinei sklerozei būdingas specifinis koncentriškas demielinizuotų smegenų plotų išsidėstymas. Tuo ši liga skiriasi ir nuo išsėtinės sklerozės, ir nuo Schilder’io periaksialinės difuzinės sklerozės. Koncentriškai išsidėsčiusią demielinizaciją buvo mėginama aiškinti tuo, kad patologinis procesas prasideda centrinėje židinio dalyje ir plinta į periferiją. Imunokompetentinėms ląstelėms migruojant į periferiją, periodiškai kinta uždegimą skatinančių veiksnių (citokinų ir gliukokortikoidų) koncentracija, todėl imunokompetentinių ląstelių aktyvumas tai suaktyvinamas, tai slopinamas. Dėl to susidaro ligai būdinga demielinizuotų ir sąlygiškai mažai pažeistų koncentrinių plotų kaita. Tačiau pastarųjų metų MRT tyrimų duomenimis, koncentriškos demielinizacijos žiedai formuojasi vienu metu. Patohistologiniai Bâló ligos požymiai labai primena patologinius pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės plokštelės periferinės dalies pokyčius. Tačiau, sergant Bâló liga, remielinizacija yra aktyvesnė.

Klinika. Dažniausiai Bâló koncentrine skleroze suserga 20–30 metų žmonės. Jauniausiam ligoniui ligos pradžioje buvo 10, o vyriausiam – 59 metai. Ligos simptomai atsiranda poūmiai. Liga pasireiškia dauginiais smegenų baltosios medžiagos pažeidimo simptomais. Klinikoje vyrauja centrinio tipo parezės, dažnai hemiparezės, pseudobulbarinio ar bulbarinio sindromo reiškiniai, dubens organų funkcijos sutrikimai. Labai būdingas reiškinys – sustiprėję sausgysliniai refleksai ir patologiniai piramidinių laidų pažeidimo simptomai. Smegenų žievė ir dangalai dažniausiai nepažeidžiami. Simptomai išryškėja per kelias savaites ar mėnesius. Tiriant akių dugną, dažnai stebima regos nervų diskų edema. Iki atsirandant KT, dėl reiškinių, panašių į intrakranijinę hipertenziją, dažnai vienpusių simptomų ligos pradžioje ir nuolatinio ligos progresavimo ligoniai neretai būdavo operuojami, jiems įtarus navikinį smegenų procesą. Bâló koncentrinės sklerozės natūrali eiga dažniausiai pasibaigia ligonio mirtimi per kelias savaites ar mėnesius, tačiau ligos prognozė šiek tiek pagerėjo pradėjus gydyti gliukokortikoidais. Skyrus šių vaistų, keliems ligoniams pavyko pasiekti ligos remisiją ir šie asmenys išgyveno. 1996 m. aprašytas pirmas Bâló koncentrinės sklerozės savaiminės remisijos atvejis.

Diagnostika. MRT yra svarbiausias instrumentinės diagnostikos metodas, nes parodo koncentriškos demielinizacijos židinius in vivo. Kartais, norint paneigti smegenų naviką ar infekciją, rekomenduojama atlikti smegenų biopsiją. Smegenų skystis gali būti normalus, tačiau kartais nustatoma oligokloninių juostų. Bâló koncentrinė sklerozė skirtina ne tik nuo smegenų naviko, bet ir nuo kitų tūrinių smegenų darinių: subdurinės hematomos, smegenų absceso, subdurinės empiemos.

Gydymas. Kadangi liga labai reta, nėra tikslių gydymo efektyvumo duomenų. Dauguma ligos atvejų buvo diagnozuoti po mirties. Liga panaši į išsėtinę sklerozę, todėl tikėtinas tam tikras gliukokortikoidų ir plazmaferezės efektyvumas. Tačiau dauguma ligonių, nepaisant gydymo, miršta per kelis mėnesius.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Skaitomiausi straipsniai

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai