Arnold-Chiari malformacija (II tipo Chiari sindromas) (Q 07.0)

Pasireiškimas. Arnold-Chiari malformacija būna beveik visada esant mielomeningocelei. Pasireiškia pailgėjusiomis ir žemyn viršum viršutinių kaklinių segmentų nusidriekusiomis smegenėlių tonzilėmis, besiveržiančiomis pro didžiąją angą, foramen occipitale magnum. Pailgosios smegenys bei ketvirtojo skilvelio sritis būna deformuotos. Smegenų pusrutuliai ties kaudaline kamieno dalimi gali būti suplokštėję ar net iš dalies prasiveržę.

Klinika. Dėl smegenų dangalų sąaugų bei jų fibrozinių pokyčių sutrinka likvoro cirkuliacija, dėl to gali išsivystyti hidrocefalija. Dėl persisukusio kamieno gali susiaurėti smegenų vandentiekis. Tik gimusio kūdikio galva gali būti normalaus dydžio ir tik vėliau imti didėti. Ankstyvoje kūdikystėje Arnold-Chiari malformacija gali pasireikšti šiais simptomais: apnėja (obstrukcine arba centrine), progresuojančia disfagija, rankų silpnumu. Manoma, kad šie simptomai gali atsirasti dėl kelių priežasčių: pailgųjų smegenų prasiveržimo į stuburo kanalą; progresuojančios hidrocefalijos su tomis pačiomis pasekmėmis; kartotinių hemoraginių insultų; sutrikus perspausto smegenų kamieno aprūpinimui krauju.

Gydymas. Jei simptomai yra ryškūs, neatsižvelgiant į priežastį, reikia atlikti chirurginę dekompresiją, bet baigtis gali būti nepalanki ir atlikus operaciją, ir neoperavus.

Tyrimai. Kartais gali būti gyvybei grėsmingų kvėpavimo sutrikimų. Tuomet pirmiausia reikia atlikti viso stuburo KT tyrimą ieškant vertebralinių anomalijų, taip pat MRT tyrimą, padedantį įvertinti skilvelių sistemos, kamieno bei užpakalinės daubos būklę. Jei yra padarytas šuntas, būtina atidžiai stebėti, kaip jis veikia. Kai jo funkcija sutrinka, gali staiga sustoti kvėpavimas, prasidėti vėmimas, mieguistumas, išsipūsti momenėlis. Jei pastarasis jau užsidaręs, gali pasireikšti VI galvinio nervo pažeidimo požymių. Jei tokia būklė užsitęsia, ima sparčiai didėti galvos apimtis, trikti pusiausvyra arba pasireiškia nedideli pažinimo ar intelekto sutrikimai be galvos skausmo, mieguistumo ar vėmimo. Kūdikiams, kurių momenėlis dar neužsidaręs, reguliariai reikia tirti smegenis ultragarsu. Jei skilveliai nesiplečia, kitoks neurovizualinis tyrimas nereikalingas. Jis būtinas tuomet, kai įtariamas bent koks neurologinės būklės ar įgūdžių pablogėjimas.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai